半島都市報(bào)3月17日訊（記者 郭玉華 實(shí)習(xí)生 劉梅香） 25歲的即墨小伙張?jiān)ɑ┥砀?米94，今年春節(jié)期間老是感覺(jué)胸悶，到醫(yī)院一查竟是主動(dòng)脈瘤合并夾層，這是一種非常兇險(xiǎn)的疾病，這種病也是導(dǎo)致馬凡氏綜合征患者死亡的主因。齊魯醫(yī)院醫(yī)生用了4種手術(shù)并行的方式，耗時(shí)14個(gè)小時(shí)救了他一命。醫(yī)生提醒，“馬凡”這種病被稱為“巨人殺手”，但并非只有高個(gè)子才可能得，他們還曾接診過(guò)身高只有1米7的患者。
17日，記者在齊魯醫(yī)院青島院區(qū)見(jiàn)到了正在輸液的患者張?jiān)�，他介紹，自己在2月26日感覺(jué)有明顯胸悶憋氣癥狀，于是到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，醫(yī)院懷疑是主動(dòng)脈瘤，緊急聯(lián)系了齊魯醫(yī)院，當(dāng)天晚上就來(lái)到了這里就診。
齊魯醫(yī)院（青島）心外科副主任孫文宇結(jié)合患者身高，以及四肢細(xì)長(zhǎng)、高度近視等一系列外在表現(xiàn)，懷疑他很有可能患上了“馬凡氏綜合征”�！鞍才诺臋z查使用了國(guó)內(nèi)第一臺(tái)光子CT，顯示他的主動(dòng)脈夾層情況較重，原本只有28毫米的主動(dòng)脈增粗到了將近7厘米，血液在夾層中涌動(dòng)，稍有破裂就有可能導(dǎo)致死亡�！�2月28日，孫文宇就為患者實(shí)施了手術(shù)，手術(shù)歷時(shí)14個(gè)小時(shí)，術(shù)后張?jiān)謴?fù)得不錯(cuò)，3月18日就可以出院了。
孫文宇告訴記者，“馬凡”被醫(yī)生們稱為“麻煩”，就是因?yàn)榛颊叱松砀呙黠@超出常人外，還常常伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤，“一旦主動(dòng)脈瘤破裂，就會(huì)立刻死亡，無(wú)藥可救�！�
據(jù)了解，這次張?jiān)氖中g(shù)難度非常大，到目前為止，還是省內(nèi)第一例。它的難點(diǎn)在于，要用4個(gè)心臟手術(shù)并行挽救生命。“此次采用了Bentall術(shù)、主動(dòng)脈弓重建、改良象鼻支架置入術(shù)，以及冠狀動(dòng)脈成形術(shù)，這些手術(shù)每一個(gè)都不簡(jiǎn)單，并行起來(lái)更難，手術(shù)歷時(shí)14個(gè)小時(shí)，是全省首臺(tái)四種手術(shù)并行的主動(dòng)脈瘤手術(shù)�！睂O文宇說(shuō)。
記者在和張?jiān)佑|的過(guò)程中了解到，他有高度近視，父母身高都不高，而他不喜歡運(yùn)動(dòng)，也不知道有心臟問(wèn)題。“很多馬凡氏綜合征患者身高比較高，但患者并不都是身高比較高的�！睂O文宇表示，馬凡氏綜合征是一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。馬凡氏綜合征又被稱為“蜘蛛指征”、“肢體細(xì)長(zhǎng)癥”，“馬凡”病人也因此被叫做“蜘蛛人”，然而孫文宇在臨床上還曾經(jīng)接觸過(guò)1米7的患者。
“1/3的‘馬凡’病人死于32歲以前，2/3死于50歲左右，就是因?yàn)闆](méi)有及時(shí)檢查出心臟的問(wèn)題�！睂O文宇說(shuō)。馬凡氏綜合征患者應(yīng)盡量避免激烈的運(yùn)動(dòng)，情緒起伏甚至喝酒也都是誘因之一。
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馬凡氏綜合征成“巨人殺手”
馬凡氏綜合征屬先天性遺傳性疾病。其特征為患者體格細(xì)高，四肢及指（趾）細(xì)長(zhǎng)，稱為蜘蛛指（趾）。95%的患者死于心血管并發(fā)癥，常見(jiàn)為動(dòng)脈瘤破裂和充血性心力衰竭。未經(jīng)治愈的患者平均壽命為男性30歲左右，女性40歲左右。
不少運(yùn)動(dòng)員因馬凡氏綜合征死亡。1988年，身高1米96的原美國(guó)女排主攻手海曼球場(chǎng)猝死，死因?yàn)橹鲃?dòng)脈瘤破裂出血。2001年，身高2米04的四川排球運(yùn)動(dòng)員朱剛猝死。2009年，身高2米12的沈陽(yáng)東進(jìn)隊(duì)中鋒武強(qiáng)突發(fā)心臟病去世。2012年，年僅24歲2米18的前遼寧男籃球員張佳迪，因心臟病突發(fā)搶救無(wú)效去世，據(jù)稱他患的也是馬凡氏綜合征。 記者 郭玉華
